Klinický prehľad
Polydaktýlia na-strane-malíka-klinicky označovaná ako ulnárna polydaktýlia alebo postaxiálna polydaktýlia-je jedným z najbežnejších vrodených rozdielov v horných-končatinách. Je charakterizovaná prítomnosťou nadpočetnej (extra) číslice pozdĺž ulnárneho okraja ruky, priliehajúcej k malému prstu.
Vzhľadom na to, že anatomická zložitosť siaha od povrchového, mäkkého- jadra tkaniva až po plne vyvinutú ďalšiu číslicu obsahujúcu kosti, kĺby a šľachy, liečba musí byť individualizovaná na základe presného anatomického mapovania a nie na základe štandardizovaného protokolu excízie.
Anatomická klasifikácia: typ A verzus typ B
Presná klasifikácia počas počiatočného pediatrického hodnotenia určuje, či dieťa vyžaduje rutinnú ambulantnú excíziu alebo formálnu operačnú rekonštrukciu.
┌──────────────────────────────────────────────────────────┐
│ Diagnóza postaxiálnej (ulnárnej) polydaktýlie │
└────────────────────────────┬─────────────────────────────┘
│
┌──────────────┴──────────────┐
▼ ▼
┌────────────────────┐ ┌────────────────────┐
│ Typ A │ │ Typ B │
├────────────────────┤ ├────────────────────┤
│ • Kostné/kĺbové spojenie │ │ • Mäkká-stopka tkaniva│
│ • Šľachy / nervy │ │ • Ne-funkčné │
│ • Rekonštrukčné ALEBO│ │ • Priama excízia │
└────────────────────┘ └────────────────────┘
|
Klinický parameter |
Ulnárna polydaktýlia typu A |
Ulnárna polydaktýlia typu B |
|
Anatomická definícia |
Úplne alebo čiastočne vyvinutá extra číslica |
Základný štítok z mäkkého-tkaniva alebo stopkatý štítok |
|
Kostrové pripojenie |
Kĺbové s piatym metakarpálnym alebo duplikovaným metakarpom |
Žiadne uchytenie kostí alebo kĺbov; úzky tkanivový mostík |
|
Neurovaskulárne a šľachy |
Komplexné šľachy ohýbačov/extenzorov a digitálne nervy |
Minimálna vaskularita; možný prídavný nervový štítok |
|
Chirurgický cieľ |
Anatomická rekonštrukcia, vyvažovanie väzov, prestavba |
Kompletná chirurgická excízia s hladkým kontúrovaním pokožky |
|
Primárne chirurgické nastavenie |
Formálna operačná sála (celková anestézia) |
Ambulantná jednodňová chirurgia / excízia kliniky |
Chirurgické možnosti a dôkazy-porovnanie
Pri hodnotení základných prípadov typu B pediatrickí chirurgovia rúk zvyčajne hodnotia dva primárne liečebné modality: formálna chirurgická excízia vs. sutúra/ligácia klipu pri lôžku.
1. Chirurgická excízia (zlatý chirurgický štandard)
Vykonávané pod priamou vizualizáciou. Chirurg čisto vypreparuje spodinu, identifikuje a proximálne pretne všetky doplnkové digitálne nervy a vykoná vrstvené podkožné uzavretie, aby sa zachoval obrys pokožky.
2. Šitie / ligácia klipu
Zahŕňa použitie pevnej svorky alebo stehu okolo úzkej stopky na vyvolanie ischemickej nekrózy a auto{0}}amputácie.
|
Úvaha |
Formálna chirurgická excízia |
Šitie / Ligácia klipov |
|
Priame vizuálne ovládanie |
Áno - Kompletná expozícia základne pedikúl |
Žiadna - Slepá ischemická separácia |
|
Doplnkové riadenie nervov |
Priama identifikácia a proximálna neurektómia |
Nekontrolované; riziko zovretia povrchového nervu |
|
Riziko reziduálneho hrbolčeka/neurómu |
Výrazne nízka |
Stredná až vysoká (uvádza sa v literatúre) |
|
Použiteľná šírka stonky |
Úzke, široké alebo zložité stonky |
Prísne obmedzené na extrémne úzke/tenké stonky |
|
Požiadavky na anestéziu |
Miestna (dojčatá) alebo ľahká celková anestézia |
Zvyčajne žiadna / Lokálna aplikácia |
Chirurgický manažment duplikácií typu A
Komplexné prípady typu A vyžadujú odbornosť rekonštrukčnej chirurgie. Cieľom nie je len odstránenie číslic, ale aj optimalizácia ruky:
Výber číslic:Zachovanie funkčne a anatomicky najodolnejšieho prsta (typicky radiálneho/vnútorného prsta).
Vyrovnanie šliach a väzov:Prenesenie šľachy abductor digiti minimi a laterálnych kolaterálnych väzov na stabilizáciu zostávajúceho piateho MP kĺbu.
Resekcia metakarpálnej hlavy:Rekontúrovanie duplikovanej alebo bifidnej záprstnej hlavy, aby sa zabezpečilo normálne zarovnanie, keď dieťa rastie.
Časová os cesty a starostlivosti o deti
Optimálne načasovanie chirurgického zákroku
Odporúčaný vek: 6 až 18 mesiacov.
Zdôvodnenie: Uskutočnenie chirurgického zákroku pred rozvojom pokročilých jemných{0}}motorických schopností a kliešťového úchopu zabraňuje funkčnej kompenzácii a eliminuje psychologickú pamäť zákroku.
Pediatrické hodnotenie rúk a röntgenová diagnostika-
Individuálne chirurgické plánovanie (vek 6 – 18 mesiacov)
Priama chirurgická excízia alebo rekonštrukčné vyváženie
Neurovaskulárna identifikácia a neurektómia
Plastové vrstvené uzatváranie rán a optimalizácia jaziev
Pooperačné monitorovanie a dlhodobé{0}}hodnotenie rastu
Potenciálne komplikácie a zmiernenie rizika
Zatiaľ čo detská chirurgia ruky je vysoko bezpečná, transparentnosť týkajúca sa rizík je nevyhnutná pre komunikáciu s opatrovateľom:
Symptomatický neuróm / citlivosť jaziev:Zabránené počas chirurgickej excízie prostredníctvom prerezania proximálneho nervu a uloženia do hlbokého tuku.
Zvyškový mäkký-hrbolček tkaniva:Zabránené precíznym eliptickým kožným rezom na spodnej časti pedikula.
Nestabilita kĺbu / uhlová deformácia (typ A):Zmiernené dôkladnou rekonštrukciou kolaterálnych väzov a dlhodobým{0}}pooperačným{1}sledovaním.
FAQ
Otázka: Je pred operáciou ulnárnej polydaktýlie vždy potrebné röntgenové vyšetrenie?
Odpoveď: Nie pre zjavné, extrémne tenké-štítky typu B mäkkého tkaniva-. Ak však existuje nejaká pevnosť, široká základňa alebo neistota v súvislosti s postihnutím kostry, je potrebný dvoj{3}}röntgen rúk u detí-, aby sa vylúčilo spojenie chrupavky alebo kosti.
Otázka: Čo je to neuróm a prečo podviazanie zvyšuje jeho riziko?
Odpoveď: Neuróm je bolestivý opuch porezaného alebo zachyteného nervového zakončenia. Keď je prst podviazaný, malé prídavné digitálne nervy vo vnútri stopky sa skôr rozdrvia, než aby sa čisto prerezali a pochovali, čo môže zanechať citlivý, bolestivý hrbolček v blízkosti jazvy.
Otázka: Ako dlho trvá obdobie zotavenia po chirurgickom odstránení?
Odpoveď: Počiatočné hojenie rany a absorpcia stehov trvá približne 10 až 14 dní. Deti sú zvyčajne umiestnené v ochrannom mäkkom obväze. Plná neobmedzená aktivita ruky a dozrievanie jazvy nastáva v priebehu 4 až 6 týždňov.
Lekárske odmietnutie zodpovednosti
Informácie uvedené na tejto stránke sú určené len na účely odborného vzdelávania a inštitucionálneho hodnotenia prípadov. Nenahrádza-osobnú lekársku diagnostiku alebo klinickú konzultáciu. Chirurgické odporúčania, načasovanie a výsledky závisia od individuálneho anatomického posúdenia a špecifických faktorov- pacienta.
Populárne Tagy: polydaktýlia na strane malíčka
